胆汁性肝硬化的常用成人剂量
初始剂量：5 mg，口服，每日一次；
维持剂量：5 mg，口服，每日一次；如果 3 个月后碱性磷酸酶 (ALP) 和/或总胆红素未充分降低，请将剂量增加至 10 mg，口服，每天一次
最大剂量：10 mg/天
备注：
- 由于 ALP 降低，该药物通过加速审批流程获得批准；尚未确定生存率或疾病相关症状的改善。
- 患者和处方者应注意，继续批准可能取决于其他验证性试验的验证和临床益处。
- 医疗保健提供者应在开始治疗之前确定任何疑似腹水患者的 Child-Pugh 分类。
用途：
用于治疗原发性胆汁性胆管炎（PBC）：
- 对于无肝硬化的患者，联合熊去氧胆酸 (UDCA) 且 UDCA 不足或作为单一疗法的患者
- 对于没有门静脉高压证据的代偿性肝硬化患者，联合 UDCA 治疗效果不佳或作为单一疗法的患者
肾脏剂量调整
肝脏剂量调整
轻度肝功能障碍（Child Pugh A 级）：不建议调整。
失代偿性肝硬化（Child Pugh B 级和 C 级）： 禁忌症
既往有失代偿事件的患者： 禁忌
症 具有门脉高压证据的代偿性肝硬化患者： 禁忌症
监测：
- 门静脉高压的证据（例如腹水、胃食管静脉曲张、持续性血小板减少症）或代偿性肝硬化、肝病（例如酒精性肝病、自身免疫性肝炎）和/或严重并发疾病患者的间接胆红素、总胆红素或凝血酶原时间改变。
- 常规生化反应、耐受性和 PBC 进展监测
治疗期间肝功能障碍：
- 具有肝功能失代偿的实验室/临床证据的患者：应停止治疗。
- 出现门静脉高压证据的代偿性肝硬化患者（例如腹水、胃食管静脉曲张、持续性血小板减少症）：应停止治疗。
- 出现临床上显着的肝脏相关不良反应的患者：应停止治疗。
- 发生完全胆道梗阻的患者：应停止治疗。
如果治疗期间出现不耐受的瘙痒：
- 添加抗组胺剂或胆汁酸结合树脂
- 将剂量减少至每隔一天口服 5 mg（不耐受每日 5 mg 剂量的患者）或每日一次口服 5 mg（不耐受每日 10 mg 剂量的患者）。
- 暂时停止治疗最多 2 周，然后以较低剂量重新开始。
- 对于持续持续、难以忍受的瘙痒的患者考虑停药。
评论：
- 减少/中断剂量的患者应根据生化反应和耐受性接受剂量滴定。
- 应监测患者是否发生肝脏相关不良反应。
剂量调整
应定期监测患者的反应、疾病进展、耐受性，并应重新评估 Child-Pugh 分类。
不耐受瘙痒症患者：
- 添加抗组胺剂或胆汁酸结合树脂
- 将剂量减少至每隔一天 5 mg（不耐受每日 5 mg 剂量的患者）或每天口服一次 5 mg（不耐受每日 10 mg 剂量的患者）
- 暂时停止治疗最多 2 周，然后以较低剂量重新开始
- 对于持续持续、难以忍受的瘙痒的患者考虑停药
严重并发疾病：
- 应中断治疗并监测肝功能。
- 一旦疾病得到缓解，应考虑重新开始使用该药物的潜在风险和益处。
防范措施
美国黑框警告：
原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 肝硬化患者的肝功能失代偿和衰竭：
- 据报道，患有代偿期或失代偿性肝硬化的 PBC 患者使用该药物会出现肝失代偿和衰竭，有时需要肝移植或导致死亡。
建议：
- 该药禁用于患有失代偿性肝硬化、既往发生过失代偿事件和/或具有门脉高压证据的代偿性肝硬化的 PBC 患者。
- 对于出现肝功能失代偿的实验室或临床证据、代偿性肝硬化和门静脉高压证据和/或在治疗期间经历临床上显着的肝脏不良反应的患者，应永久停用该药物。
禁忌症：
- 有门静脉高压证据的代偿性肝硬化（例如腹水、胃食管静脉曲张、持续性血小板减少症）
- 完全性胆道梗阻
- 失代偿性肝硬化（例如 Child-Pugh B 级或 C 级）或既往失代偿事件
尚未确定 18 岁以下患者的安全性和有效性。
有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。
